En la mayor parte de los países afectados por la EEB, la tasa de incidencia de la enfermedad, es decir, el número de casos autóctonos por millón de animales vacunos de más de 24 meses, ha descendido en 2003 en relación con 2002, según los últimos datos de la Organización Mundial de Sanidad Animal. Por el contrario, la tasa de incidencia de EEB en España ha aumentado, pasando de 37,95 en 2002 a 46,31 en 2003. Esta tendencia ascendente solo se ha constatado, además, en Portugal y en el Reino Unido.

Asimismo, estos tres países son los que tienen una mayor incidencia de EEB de todo el mundo. Según los datos de 2003, la lista la encabeza el Reino Unido con una incidencia de 122,44, le sigue Portugal con 137,19 y en tercer lugar, España con 46,31.