Un equipo de investigadores del Instituto francés de Investigación Agraria ha demostrado la existencia de una fuente atípica de priones en los ovinos franceses. A partir de análisis de muestras de ratones, los investigadores han podido determinar que los corderos que hasta ahora se consideraban como resistentes a la tembladera pueden infectarse de forma natural por el nuevo prion identificado. Los resultados de la investigación se han publicado en el PNAS.

En Europa, después de 2002, el sistema de vigilancia de la tembladera en los pequeños rumiantes (corderos, cabras) se ha intensificado. Se aplican test rápidos sobre muestras de mataderos, basados en la detección bioquímica de la forma anómala de la proteína priónica PrP, responsable de la infectividad y de la transmisión de esta enfermedad neurodegenerativa.

Se comprobó que entre las muestras detectadas positivas con uno de los tests, se obtenía resultado negativo con otros tests igualmente validados para la detección de la tembladera clásica. Hasta hoy ha sido difícil decidir el estatus de estas muestras, que han sido consideradas como discordantes, y saber si corresponden a falsos positivos o si reflejan un proceso infeccioso.

En estos casos discordantes, los investigadores han observado que se encuentran animales portadores de genes PrP que de forma natural confieren una fuerte resistencia de cara la tembladera clásica. Paralelamente, en Noruega, los investigadores han identificado después de 1998 varios ovinos que presentaban un perfil clínico e histopatológico inhabitual y una firma bioquímica atípica, comparada con la tembladera clásica. Este perfil atípico se llama Nor98.

Los investigadores han determinado igualmente que las muestras discordantes estudiadas y las Nor98 correspondían muy probablemente a una sola y única fuente. Se ignora si esta fuente puede provocar signos clínicos en los corderos resistentes. Por otro lado, la transmisión experimental a los ratones no presenta capacidad de transmitirse a otros animales en condiciones naturales. Queda por determinar si todos los casos discordantes son del tipo Nor98 o si existen otras fuentes de prion no identificadas hasta hoy.