Este grupo de enfermedades se caracteriza por la acumulación de un confórmero resistente a proteasas de la proteína priónica (PrPc) codificada por el huésped. Se denomina como proteína prión asociada a scrapie (PrPsc), o también PrPres (PrP resistente) o PrPd (PrP asociada a enfermedad).

Se ha observado en la encefalopatía espongiforme bovina (EEB) y en algunos modelos en murinos de EET que la neuroinflamación provocada por los depósitos de PrPres en el sistema nervioso central (SNC) implica mecanismos de respuesta al estrés celular y oxidativo. Además, se ha sugerido que la desregulación de la homeostasis del agua es un componente de los cambios espongiformes observados en las EETs.

El objetivo del presente estudio fue caracterizar los eventos patogénicos que ocurren en el SNC de las ovejas afectadas de scrapie clásico.

Se sometieron los encéfalos de siete animales afectados y dos controles a examen inmunohistoquímico e histoquímico. La evaluación semicuantitativa de los depósitos de PrPres en el encéfalo confirmó que el depósito de PrPres provoca una reacción astroglíal y microglial, con un incremento en el número y cambios en la morfología de las células gliales y un aumento de la expresión de vimentina. La expresión alterada de las metalotioneínas 1+2 y de la proteína de choque térmico de 25 KDa (HSP25) sugiere que esta reacción neuroinflamatoria conlleva una respuesta al estrés oxidativo y celular. En contraste, no hubo cambios en la expresión de la aquaporina 1, marcador de los canales de agua asociados a la membrana.

Este estudio ha sido publicado recientemente como Immunohistochemical characterisation of classical scrapie neuropathology in sheep. Vidal E, Acín C, Foradada L, Monzón M, Márquez M, Monleón E, Pumarola M, Badiola JJ, Bolea R. J Comp Pathol. 2009 Aug-Oct;141(2-3):135-46. El artículo es resultado del trabajo de colaboración entre investigadores de CReSA, Departamento de Patología Animal (Universidad de Zaragoza), Banco de Tejido Animal de Cataluña (BTAC), Departamento de Medicina y Cirugía Animal (Universidad Autónoma de Barcelona) y Centro de Biotecnología Animal y Terapia Génica (CBATEG).