La variante de la ECJ ha recibido la atención de los medios de comunicación durante las dos últimas décadas debido a su capacidad para transmitirse a los humanos desde el ganado bovino, en el que causa la enfermedad neurodegenerativa de la Encefalopatía Espongiforme Bovina (EEB). La ECJ es una enfermedad rara que puede desarrollarse en humanos tras consumir productos cárnicos vacunos infectados con la EEB.

La responsable del desarrollo de la variante de la ECJ es un tipo de proteína poco habitual denominada prión. Los priones pueden provocar una serie de enfermedades conocidas como encefalopatías espongiformes transmisibles (EET) que incluyen la enfermedad de las vacas locas en el ganado vacuno y la tembladera en las ovejas.

Las enfermedades priónicas son enfermedades neurodegenerativas que afectan tanto a animales como a humanos. Se desarrollan cuando una proteína natural del cerebro denominada PrP entra en contacto con los priones infecciosos, que transforman la forma de las proteínas PrP, acumulándose en el cerebro y provocando la muerte de las neuronas.

Ahora, los científicos de Liverpool investigan si la inmunización con ciertos anticuerpos que puedan adherirse a las PrP podría servir para tratar la enfermedad e incluso prevenir su desarrollo. Las conclusiones de este estudio aparecen publicadas en la revista Proceedings of the National Academy of Sciences (PNAS).

“Hemos descubierto que el punto en el que la proteína y el anticuerpo se unen es el mismo donde investigadores de la Unidad Priónica del Consejo de Investigación Médica (MRC) habían identificado un aminoácido único, el cual ahora sabemos que tiene una gran influencia en la susceptibilidad del paciente a sufrir una enfermedad criónica”, afirmó Samar Hasnain, profesor de la Universidad de Liverpool.

Los científicos descubrieron que el anticuerpo ICSM18 no sólo ayuda a impedir que las neuronas se infecten con priones, sino que también podría curar daños precoces causados por la enfermedad.

“Hemos demostrado que el ICSM18 posee el mayor potencial terapéutico en estudios animales y celulares, pero todavía hemos de averiguar el efecto que tiene en personas que sufren la variante de la ECJ u otras enfermedades priónicas. Ya estamos preparando versiones humanas de los anticuerpos para probarlos en personas”, señaló John Collinge, director del la Unidad Priónica del MRC.

Confirmado el quinto caso en España

El pasado 6 de marzo, tras haberse realizado las pruebas analíticas correspondientes, el Hospital de Alcorcón (Madrid) confirmó el quinto caso de la variante humana de la enfermedad de Creutzfeld-Jakob que se produce en España. La víctima fallecía en enero en Santander (Cantabria).

Este nuevo caso se encuentra dentro de las estimaciones posibles para el país, tras la aparición de la enfermedad de las vacas locas en los años 90. Como consecuencia, el Gobierno reiteró la existencia de plenas garantías en el consumo de carne de vacuno. Este caso no tiene consecuencias epidemiológicas, es decir, no ponen en riesgo la salud de los ciudadanos.

En España sólo han aparecido hasta el momento cinco casos de la enfermedad, menos que en otros países europeos. Los anteriores se produjeron en Castilla y León (tres) y en la Comunidad de Madrid (uno).

Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob

Existen cuatro tipos de enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: esporádica, familiar, iatrogénica y variante. El cuarto tipo (variante) fue definido en 1996 a raíz de la situación producida en el Reino Unido.

Esta cuarta modalidad de la enfermedad de Creutzfeldt-Jakob (variante) se atribuye al contagio a través del consumo de productos de animales ricos en tejido nervioso que, a su vez, han consumido pienso de origen animal contagiado con priones. El periodo de incubación de la variante de la enfermedad, desde el posible contagio, se estima que es de entre 5 y 10 años hasta la aparición de síntomas.

En España, la vigilancia de las encefalopatías espongiformes de transmisión humana está integrada en la Red Nacional de Vigilancia Epidemiológica. A su vez, el país está integrado en la Red de Vigilancia Europea de la enfermedad (EUROCJD). Existe además un Registro Nacional, coordinado por el Centro Nacional de Epidemiología.